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白血病

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白血病とは

白血病は、白血球が異常増殖する血液のがんで、大きく「骨髄性白血病」と「リンパ性白血病」に分類されます。
骨髄性白血病は、白血球の中でも顆粒(骨髄球)へと分化・成熟する芽球ががん化するタイプです。
一方、リンパ性白血病は、リンパ球に分化する傾向のある芽球ががん化するタイプです。
これらはさらに、進行速度に基づいて「慢性」と「急性」に分けられます。
そのため、具体的な病名としては「慢性骨髄性白血病」や「急性リンパ性白血病」といった形で呼ばれます。
成人の場合、全白血病の約80%が骨髄性で、残りの約20%がリンパ性です。
また、慢性形態の白血病は全体の約20%を、急性形態は約80%を占めます。

急性骨髄性白血病

急性骨髄性白血病(AML)は、骨髄で生成される顆粒球の芽腫が異常増殖する病気です。
このタイプの白血病は、日本での発生が中高年の層に多いことが知られています。
白血球全体の約55~65%を顆粒球が占めており、その異常な増殖が白血病を引き起こします。
また、急性骨髄性白血病は、がん化する細胞のタイプによって、M0からM7までの8つのサブタイプに細分化されます。

急性リンパ性白血病

急性リンパ性白血病(ALL)は、リンパ球の芽球ががん化し、骨髄や血液中に異常に増殖する病気です。
リンパ球は、体内で免疫反応を担当し、病原体を識別して攻撃する重要な役割を持っています。
これらの細胞は、骨髄で肝細胞から分化し、芽球細胞となり、その後胸腺や末梢のリンパ組織で成熟します。
成熟したリンパ球は、リンパ管系を通じてリンパ節に移動し、免疫系の要として機能します。
急性リンパ性白血病(ALL)は特に幼児期に多く見られる白血病で、0歳から7歳ごろに最も発生率が高いです。

慢性骨髄性白血病

慢性骨髄性白血病(CML)は、成熟した白血球(特に顆粒球)と血小板が異常に増殖する病気です。
発生から数年を経て「急性転化」という段階に進むことが一般的です。
この急性転化では、当初比較的安定していた白血球が突然、その悪性度を高めて急速に増加し、急性白血病へと進行します。
慢性骨髄性白血病(CML)の特徴的な点は、細胞の核内に見られる染色体の変異で、この変異は後天的に生じます。
日本では、成人慢性白血病の約20%がCMLであり、欧米に比べて比率は低いとされています。
年齢に関係なく発症しますが、特に中年以降に多く発生します。
アメリカの統計によると、発症率は年齢と共に増加し、64歳で3人、69歳で5人、74歳で7人の割合で増えていきます。
また、幼児における発症も報告されており、幼児白血病の約4%をCMLが占めています。

症状・特徴

白血病の症状は、骨髄内で白血病細胞が増えることにより正常な血液細胞が作られにくくなること、また臓器に細胞が侵入し腫れや機能障害を起こすことで現れます。
白血病の種類によって症状にも差があります。
急性骨髄性白血病(AML)や急性リンパ性白血病(ALL)は進行が速く、早期に治療を開始することが重要です。
しかし、これらの症状は風邪に似ているため、見過ごされることが多いです。
慢性骨髄性白血病(CML)や慢性リンパ性白血病(CLL)では、白血病細胞がゆっくり増えるため、初期には自覚症状がほとんどなく、健康診断で白血球の増加が指摘されて発見されることがあります。
骨髄で増加した白血病細胞が肝臓や脾臓などの臓器に侵入すると、腹部の膨満感や痛み、さらには骨や関節の痛みが生じることがあります。
未熟で機能しない白血球が増えると、正常な血液細胞が減少します。
これにより、疲労感、息切れ、動悸、めまい、あざができやすい、鼻や歯茎からの出血、発熱、喉の腫れなどの複数の症状が見られることがあります。

検査

白血病は、健康診断での血液検査の異常から発見されますが、無症状の場合もあります。
ただし、通常の診察だけで白血病を診断することは難しいため、血液検査や骨髄検査が必要です。
血液検査では、血液細胞の数や種類を調べます。
さらに、骨髄検査によって、骨髄液や組織を直接採取し、細胞の数、種類、形状を詳細に分析します。
この検査は、医師からの説明を受け、患者様の同意があった場合にのみ実施されます。
また、白血病細胞の染色体や遺伝子の異常を調べることで、具体的な白血病のタイプが診断されます。
さらに、病状の把握や治療計画の立案のために、
必要に応じてレントゲンやCTの画像検査、脳脊髄液検査も行われることがあります。
治療が開始された後も、治療効果を確認するためにこれらの検査が定期的に行われることが一般的です。

治療方法

急性骨髄性白血病

化学療法

急性骨髄性白血病(AML)の治療には、白血病細胞を根絶し、治癒を目指す強力な化学療法が中心です。
この治療は全身の状態、年齢、その他の病気の有無、患者様の希望を考慮して決定されます。
化学療法は寛解導入療法で寛解を目指し、寛解後療法で白血病細胞を可能な限り減少させることを目的とします。

造血幹細胞移植

造血幹細胞移植は、特定の染色体異常や予後因子に基づいて適応が決定されます。
移植は骨髄、末梢血、臍帯血から行われ、最近では大量の抗がん剤や放射線治療を伴わないミニ移植もあります。

支持療法

支持療法は、治療に伴う副作用の予防や軽減、感染症の管理を含む治療で、白血病の治療効果を高めるために重要です。
この治療には、抗生物質や抗ウイルス薬、抗真菌薬の投与、貧血や血小板減少への輸血、吐き気止めの使用などが含まれます。

急性骨髄性白血病

急性リンパ性白血病(ALL)の治療は主に抗がん剤を使用した化学療法と造血幹細胞移植が中心です。
治療は病型に応じて異なる戦略で行われ、寛解導入療法により約1カ月で寛解を目指し、その後寛解後療法を1~2年間行います。
この寛解後療法は地固め療法、中枢神経浸潤予防治療、そして維持療法を含みます。
特定のPh陽性ALLでは、ablチロシンキナーゼの活性化を阻害するイマチニブ療法が用いられますが、その効力には限界があります。
このため、イマチニブ併用化学療法や同種造血幹細胞移植が行われることがあり、特に化学療法だけでは不十分な場合、同種移植が検討されます。
この移植治療は副作用が多く、時に命にかかわるリスクも伴います。
支持療法はがん細胞を減少させる直接的な治療ではないものの、治療による副作用の予防や軽減、合併症の管理に重要です。
具体的には、感染症予防、血液製剤の輸血、骨髄抑制やその他の副作用に対する対策が含まれます。特に白血球減少に伴う発熱には迅速な対応が必要とされています。